Disse præparater bruges her
1Prednisolon (peroral glukokortikoid, OCS)
Diagnose
Diagnose
ICD-10 / formel definition
ICD-10 M31.6. Der findes ingen diagnostiske kriterier — diagnosen stilles i reumatologisk regi ved vaskulær ultralyd, PET/CT eller temporalisbiopsi.
Kriterier
Alder over 50 år
Nyopstået hovedpine
Skalpømhed
Tyggeclaudicatio
Synsforstyrrelser: amaurosis fugax·dobbeltsyn·synstab
A. temporalis: fortykket·øm·pulsløs
Forhøjet CRP uden anden forklaring
Forhøjet SR uden anden forklaring
Samtidige polymyalgisymptomer — symmetriske proksimale smerter i skulder- og hoftebælte
Almensymptomer: vægttab·feber·nattesved·træthed
Notér om der er eller har været synssymptomer — det afgør om der behandles straks
Faldgruber & differentialdiagnoser
CRP er forhøjet hos cirka 99% — normal CRP taler kraftigt imod, men fritager ikke for vurdering ved klassisk billede med synssymptomer
Op til 30% har ikke det klassiske billede. Tænk på sygdommen ved uforklarede almensymptomer hos ældre
Ved truet syn behandles der straks — biopsi og skanning må ikke udskyde steroid
Uden synssymptomer: ring før du ordinerer. Vaskulær ultralyd mister følsomhed kort efter steroidstart, og flere regioner ønsker derfor patienten vurderet før behandling. Anbefalingerne er ikke ens — aftal konkret
Differentialdiagnoser: infektion og malignitet først og fremmest — begge kan give ældre med hovedpine, vægttab og forhøjet CRP
PMR er ikke en vaskulit, men primært en udbredt slimsækbetændelse. Initialdosis ved PMR er 15 mg — ikke 40–60, og prednisolon skal ikke startes af egen læge, da det slører diagnostikken i reumatologisk regi. De to sygdomme optræder ofte sammen, men skal holdes adskilt
Suppler med
CRP eller SR skal foreligge før henvisning. Der skal IKKE bestilles billeddiagnostik i almen praksis
1
Mistanken
over 50 år, ny hovedpine, forhøjet CRP
▾
Polymyalgia rheumatica →
- Op til 30 % har ikke det klassiske billede. Tænk på sygdommen ved uforklarede symptomer og forhøjede infektionstal hos ældre.
- Tag CRP eller SR straks og vurdér de nærliggende differentialdiagnoser — særligt infektion og malignitet.
- Undersøg a. temporalis bilateralt: fortykkelse, ømhed, manglende puls. Undersøg samtidig skuldre og hofter for polymyalgi.
- Sygdommen ses stort set ikke før 50-årsalderen, meget sjældent før 60, og medianalderen er omkring 73–80 år. CRP er forhøjet hos cirka 99 %.
Uddyb
To undertyper — og den ene ser slet ikke ud som hovedpine.
C-GCA (kraniel GCA, arteritis temporalis) rammer de kranielle arterier og giver det klassiske billede: ny hovedpine, skalpømhed, synsforstyrrelse, tyggeclaudicatio, fortykket eller pulsløs a. temporalis.
LV-GCA (storkars-GCA) rammer aorta og dens primære forgreninger og giver primært almensymptomer — vægttab, feber, nattesved, træthed — uden hovedpine. De to kan optræde samtidigt.
Storkarsvarianten erkendes typisk først i hospitalsregi, men mistanken kan rejses her: uforklarede almensymptomer og forhøjet CRP hos en ældre er nok.
C-GCA (kraniel GCA, arteritis temporalis) rammer de kranielle arterier og giver det klassiske billede: ny hovedpine, skalpømhed, synsforstyrrelse, tyggeclaudicatio, fortykket eller pulsløs a. temporalis.
LV-GCA (storkars-GCA) rammer aorta og dens primære forgreninger og giver primært almensymptomer — vægttab, feber, nattesved, træthed — uden hovedpine. De to kan optræde samtidigt.
Storkarsvarianten erkendes typisk først i hospitalsregi, men mistanken kan rejses her: uforklarede almensymptomer og forhøjet CRP hos en ældre er nok.
Kilde: Dansk Reumatologisk Selskab NBV — GCA (lommeudgave) · Region Midtjylland: forløbsbeskrivelse for GCA og PMR (opdateret 14.10.2024) · Lægehåndbogen
2
Synstruende GCA
vent ikke — 60 mg og akut indlæggelse
▾
Prednisolon
- Ved synsforstyrrelser, amaurosis fugax, synstab, dobbeltsyn eller tyggeclaudicatio gives prednisolon 60 mg straks, og patienten indlægges akut med henblik på oftalmologisk vurdering.
- Biopsi eller skanning må aldrig udskyde steroidbehandlingen, når synet er truet.
- Tyggeclaudicatio tæller som synstruende. Det er let at overse, fordi symptomet lyder mildere end synstab.
- Dansk Reumatologisk Selskab definerer synstruende GCA som synstab, dobbeltsyn eller tyggeclaudicatio — alle tre udløser prompte 60 mg, ikke 40.
- Ved egentligt synstab kan tre dages indledende methylprednisolon 500–1.000 mg intravenøst dagligt overvejes.
Uddyb
Methylprednisolon-regimet er en hospitalsbeslutning, men det er værd at vide, når du ringer — det ændrer, hvor hurtigt patienten skal være der, og hvad du siger til vagthavende.
Hvorfor tyggeclaudicatio vejer så tungt: symptomet er tegn på iskæmi i de ekstrakranielle grene, og det optræder ofte før synstabet. Det er derfor et varsel og ikke en mild variant.
Risikoen er størst i dagene omkring debut — det er dét, der gør «samme dag» til en reel tidsgrænse og ikke en formulering.
Hvorfor tyggeclaudicatio vejer så tungt: symptomet er tegn på iskæmi i de ekstrakranielle grene, og det optræder ofte før synstabet. Det er derfor et varsel og ikke en mild variant.
Risikoen er størst i dagene omkring debut — det er dét, der gør «samme dag» til en reel tidsgrænse og ikke en formulering.
Kilde: Dansk Reumatologisk Selskab NBV — GCA (lommeudgave): synstruende GCA = synstab, dobbeltsyn eller tyggeclaudicatio · Lægehåndbogen
3
Uden synssymptomer: ring først
her går anbefalingerne fra hinanden
▾
- Lægehåndbogen anbefaler akut indlæggelse med opstart af steroid for at forebygge synstab.
- Flere regionale fast-track-forløb og Dansk Reumatologisk Selskab anbefaler derimod, at henvisende læge undlader prednisolon, så diagnosen kan vurderes i reumatologisk regi.
- Begrundelsen er, at vaskulær ultralyd af a. temporalis og a. axillaris mister følsomhed kort efter steroidstart.
- Løsningen er den samme begge steder: ring til reumatologisk vagthavende samme dag og aftal det konkret.
- Er der truet syn, behandles der uanset — se trin 2.
Uddyb
Kildeforskellen er reel og ikke en unøjagtighed. Den ene kilde vægter risikoen for synstab i ventetiden, den anden vægter diagnosens kvalitet — og forskellen forsvinder, når du ringer, fordi opkaldet netop afgør spørgsmålet for den enkelte patient.
Initial prednisolondosis: 40 mg dagligt uden øjensymptomer og uden tyggeclaudicatio · 60 mg dagligt, hvis ét af dem er til stede. Den startes oftest først af eller efter aftale med reumatolog.
Ultralydsvinduet er kort — dage, ikke uger — og det er derfor tidspunktet for steroidstart overhovedet er til diskussion.
Initial prednisolondosis: 40 mg dagligt uden øjensymptomer og uden tyggeclaudicatio · 60 mg dagligt, hvis ét af dem er til stede. Den startes oftest først af eller efter aftale med reumatolog.
Ultralydsvinduet er kort — dage, ikke uger — og det er derfor tidspunktet for steroidstart overhovedet er til diskussion.
Kilde: Dansk Reumatologisk Selskab NBV — GCA · Region Midtjylland: forløbsbeskrivelse for GCA og PMR (14.10.2024) · Lægehåndbogen
4
De to veje ind
vælg efter tidspunkt på døgnet
▾
- I dagtid: ring til reumatologisk specialetelefon. Patienten gives akut eller subakut tid i GCA-enheden, og der aftales samtidig, om der skal gives akut prednisolon.
- Uden for dagtid — eller når som helst, hvis du vurderer det nødvendigt — indlægges patienten i akutafdelingen, som efter vurdering formidler kontakt til GCA-enheden.
- Alle enheder yder lægelig rådgivning i dagtid på hverdage.
- Der skal ikke bestilles billeddiagnostik før henvisning. Der skal foreligge CRP eller SR; øvrige blodprøver tages samtidig med henvisningen.
AKUT indlæggelse med prednisolon 60 mg givet straks ved synsforstyrrelser, amaurosis fugax, synstab, dobbeltsyn eller tyggeclaudicatio. Ring til reumatologisk specialetelefon samme dag ved bestyrket mistanke uden synssymptomer — og aftal prednisolon-spørgsmålet i det opkald. Uden for dagtid: akutafdelingen. Anfør symptomdebut og varighed, almen- og polymyalgisymptomer, undersøgelse af a. temporalis samt skuldre og hofter, CRP eller SR, og afstemt FMK — undersøgelsen af a. temporalis er den, modtageren først spørger til, og den kan ikke gøres bagefter.
Uddyb
Opkaldet er selve henvisningen i dagtid — det er dér, både tiden og prednisolon-spørgsmålet afgøres, og en skriftlig henvisning uden opkald koster de timer, sygdommen ikke tåler.
At der ikke skal bestilles billeddiagnostik er værd at holde fast i: ultralyden foretages i GCA-enheden, og en bestilt skanning fra praksis forsinker uden at bidrage.
Det afstemte FMK hører med, fordi steroidbehandlingen skal lægges oven på det, patienten allerede får — se trin 5 for følgesygdommene.
At der ikke skal bestilles billeddiagnostik er værd at holde fast i: ultralyden foretages i GCA-enheden, og en bestilt skanning fra praksis forsinker uden at bidrage.
Det afstemte FMK hører med, fordi steroidbehandlingen skal lægges oven på det, patienten allerede får — se trin 5 for følgesygdommene.
Kilde: Region Midtjylland: forløbsbeskrivelse for GCA og PMR (opdateret 14.10.2024) · Dansk Reumatologisk Selskab NBV — GCA
5
Efter diagnosen
behandlingen er lang — 1 til 3 år
▾
- Sygdommen varer typisk 1–3 år, og for nogle bliver den et kronisk recidiverende forløb med lavdosis steroid i flere år.
- Monitorering: klinisk respons er det vigtigste, dernæst CRP. Måling hver 4.–8. uge under nedtrapning.
- Recidiv kræver både symptomer og CRP-stigning. Ved recidiv øges til sidst effektive dosis, hvorefter nedtrapningen gentages.
- Vær kritisk over for symptomer alene — uspecifikke gener uden CRP-stigning skal ikke udløse dosisøgning, da det forlænger steroideksponeringen unødigt.
- Steroidprofylakse: vurdér osteoporoserisiko og DXA, calcium og D-vitamin, blodsukker og blodtryk under længerevarende behandling.
Uddyb
Arbejdsdelingen er klar: egen læge behandler følgesygdommene undervejs — diabetes, blodtryk og kolesterol — mens selve GCA-forløbet varetages i reumatologisk regi.
Informér patienten om øjenprodromerne — forbigående synstab, dobbeltsyn eller sløring — og at de skal føre til kontakt straks. Permanent synstab varsles ofte af disse, men optræder meget sjældent efter behandlingsstart.
Prednisolongrænsen for DXA — 5 mg dagligt i tre måneder eller mere inden for et år — nås næsten altid i et GCA-forløb. Se osteoporose-opslaget.
Informér patienten om øjenprodromerne — forbigående synstab, dobbeltsyn eller sløring — og at de skal føre til kontakt straks. Permanent synstab varsles ofte af disse, men optræder meget sjældent efter behandlingsstart.
Prednisolongrænsen for DXA — 5 mg dagligt i tre måneder eller mere inden for et år — nås næsten altid i et GCA-forløb. Se osteoporose-opslaget.
Kilde: Dansk Reumatologisk Selskab NBV — GCA · Region Midtjylland: forløbsbeskrivelse for GCA og PMR (14.10.2024) · Lægehåndbogen
Kilde: Dansk Reumatologisk Selskab NBV — GCA (lommeudgave) · Region Midtjylland: forløbsbeskrivelse for GCA og PMR (opdateret 14.10.2024) · Dansk Reumatologisk Selskab NBV · Lægehåndbogengennemgået mod kilde — afventer gennemlæsning