Praksis-opslagAlle opslagÅbn i appen →
Medicin · Neurologi

Klyngehovedpine

Åbn «Klyngehovedpine» i Praksis-opslag →
Tekstudgave til søgning og læsning. Præparatkort, beregnere, tjeklister med journaltekst og krydslinks virker i appen. Til sundhedsprofessionelle — ikke patientinformation.
Disse præparater bruges her
1Sumatriptan
2Verapamil Depottablet 120–240 mg × 2 dgl
Prednisolon (peroral glukokortikoid, OCS)
Diagnose

Diagnose

ICD-10 / formel definition
ICD-10 G44.0. Klinisk diagnose (ICHD-3) — ingen blodprøve eller skanning kan stille den; billeddiagnostik i specialistregi udelukker sekundær årsag ved førstegangsdiagnose.
Kriterier
Mindst 5 anfald der opfylder nedenstående
Svær, strengt ensidig smerte orbitalt, supraorbitalt, temporalt
Varighed 15–180 minutter ubehandlet
Ipsilaterale autonome symptomer: konjunktival injektion·tåreflåd·nasalstenose·næseflåd·øjenlågsødem·sved i panden·sved i ansigtet·miosis·ptose
Rastløshed under anfaldet·agitation under anfaldet
Anfaldsfrekvens fra ét hver anden dag til otte dagligt
Natlige anfald — vækker typisk patienten få timer efter indsovning
Episodisk form — klynger af typisk 4–12 ugers varighed med symptomfri perioder
Kronisk form: anfald i over et år uden remission·anfald i over et år med remission under 3 måneder
Faldgruber & differentialdiagnoser
Paroksysmal hemikrani ligner, men anfaldene er kortere (2–30 minutter), hyppigere og responderer absolut på indometacin — responset er diagnostisk
SUNCT har endnu kortere anfald (5–250 sekunder), ofte mange dagligt
Carotisdissektion kan give Horner-syndrom med ensidig hovedpine og forveksles navnemæssigt («Hortons syndrom») — nyopstået ptose/miosis med hals- eller ansigtssmerte hos en patient uden kendt klyngehovedpine er en akut indlæggelse
Migræne: længere anfald (4–72 timer), patienten søger ro frem for at vandre — men lysskyhed og kvalme kan ses ved begge og skiller ikke
Alkohol-provokation KUN i klyngeperioden er et diagnostisk nyttigt mønster — provokation året rundt peger væk fra klyngehovedpine
Suppler med
Neurologisk undersøgelse inklusive pupilforhold og ptose også uden for anfald. Subakut henvisning til neurolog ved mistanke — MR i specialistregi ved førstegangsdiagnose. Foreslå patienten at filme et anfald.
1 Genkend den strengt ensidig smerte i eller omkring øjet ▾
  • Svær, strengt ensidig smerte i eller omkring øjet — orbital, supraorbital eller temporal — af 15–180 minutters varighed.
  • Med ipsilaterale autonome symptomer: rødt øje, tåreflåd, stoppet eller løbende næse, ptose, miosis, øjenlågsødem, halvsidig sved.
  • Anfaldene kommer op til flere gange i døgnet.
  • Natlige anfald, der vækker patienten få timer efter indsovning, er typiske.
Uddyb
De autonome symptomer er ensidige og på samme side som smerten, og det er den detalje, der gør diagnosen: en ensidig hovedpine med et rødt, løbende øje på samme side er ikke migræne.

Varigheden er kort nok til at være diagnostisk. Et anfald på 15–180 minutter er en helt anden tidsprofil end migrænens 4–72 timer.

Det natlige mønster er så karakteristisk, at det alene bør rejse mistanken hos en patient med svær ensidig hovedpine: hun vækkes få timer efter, at hun er faldet i søvn.
Kilde: Lægehåndbogen: Klyngehovedpine og andre trigeminale autonome hovedpiner · NNBV: Klyngehovedpine
2 Rastløsheden skiller den fra migræne patienten vandrer — hun søger ikke ro ▾
  • Klyngehovedpinepatienten er urolig og agiteret og vandrer hvileløst omkring under anfaldet.
  • Migrænepatienten søger ro i et mørkt rum.
  • Anfaldene er kortere end migrænens — 15–180 minutter mod 4–72 timer.
  • Lys- og lydfølsomhed og kvalme kan forekomme og udelukker ikke diagnosen.
Uddyb
Rastløsheden er det, der skiller klyngehovedpinen fra migrænen: hvad gør du, mens anfaldet står på? Svaret «jeg går rundt» eller «jeg kan ikke sidde stille» peger direkte mod klyngehovedpine.

Overlappet med migrænesymptomer er reelt: kvalme og lysfølsomhed afkræfter ikke diagnosen.

Fotos eller video af anfaldet er derfor en reel diagnostisk hjælp — rødt øje, ptose og rastløsheden er lettere at se end at beskrive, se trin 10.
Kilde: Lægehåndbogen: Klyngehovedpine · DHOS Referenceprogram 2020
3 Klyngerne 4–12 uger ad gangen — og pauser imellem ▾
  • Anfaldsserier af typisk 4–12 ugers varighed med symptomfrie perioder fra uger til år imellem.
  • Det er den episodiske form, cirka 9 af 10.
  • Den kroniske form har ikke remission.
  • Klyngestrukturen styrer den forebyggende behandling, se trin 9.
Uddyb
Klyngestrukturen styrer den forebyggende behandling: den trappes hurtigt op, når klyngen starter, og trappes gradvis ud et par uger efter sidste anfald, se trin 9.

De symptomfrie perioder mellem klyngerne varer fra uger til år.

Den kroniske form har ikke remission og kræver vedvarende behandling, se trin 9. En patient, hvis klynge ikke slutter, skal tilbage til neurologen.
Kilde: Lægehåndbogen: Klyngehovedpine · NNBV: Klyngehovedpine
4 Udløsere og epidemiologi alkohol udløser — men kun i klyngeperioden ▾
  • Alkohol udløser anfald i klyngeperioden — men ikke udenfor.
  • Også nitroglycerin og sildenafil kan provokere.
  • Flest mænd, debut typisk i 20–40-årsalderen.
  • Spørg direkte til det tidsafhængige alkoholrespons — anfald af alkohol i klyngeperioden, men ikke udenfor.
Uddyb
Spørgsmålet skal stilles med tidsangivelsen, ellers giver det intet: «får du anfald af alkohol i de perioder, hvor du har anfald — men ikke ellers?»

Nitroglycerin er både et udløsende middel og et diagnostisk redskab i specialistregi, og det er værd at kende, hvis patienten samtidig har iskæmisk hjertesygdom.

Kønsfordelingen skal ikke bruges til at afvise diagnosen hos en kvinde.
Kilde: Lægehåndbogen: Klyngehovedpine · DHOS Referenceprogram 2020
5 Ilt 12–15 l/min på maske uden genindånding ▾
  • 100 % ilt, 12–15 l/min på maske uden genindånding i 15–20 minutter.
  • Gives siddende, let foroverbøjet, og startet så tidligt i anfaldet som muligt.
  • Effekt hos cirka 75 % inden for 15 minutter, og behandlingen kan bruges ubegrænset.
  • Manglende effekt af ilt udelukker IKKE klyngehovedpine — og før ilt opgives, bør en anden masketype være afprøvet.
Uddyb
Masketypen skal kontrolleres, før ilt opgives. Behandlingen kræver en ikke-genåndbar maske med reservoir (optimask/Horton-maske), og en almindelig iltmaske eller næsekateter giver ikke det samme.

De almindelige forbehold ved højdosis ilt respekteres, blandt andet ved svær KOL, men behandlingen har ellers ingen loft for antal anfald i døgnet.

At manglende ilteffekt ikke udelukker diagnosen er værd at holde fast i: den bruges ellers som argument for at forkaste en rigtig diagnose.
Kilde: Lægehåndbogen: Klyngehovedpine og andre trigeminale autonome hovedpiner · NNBV: Klyngehovedpine — 100 % ilt 12–15 l/min, ikke-genåndbar maske med reservoir, effekt hos 75 % inden 15 min; fravær af ilteffekt udelukker ikke diagnosen
6 Subkutan triptan sumatriptan 6 mg — ikke tabletform ▾
Sumatriptan
  • Sumatriptan 6 mg subkutant giver smertefrihed hos cirka 75 % inden for 15 minutter.
  • Næsespray 20 mg virker langsommere, cirka 30 minutter.
  • Orale triptaner anbefales ikke — anfaldet er ovre, før effekten indtræder.
  • Højst 2 triptandoser i døgnet. Kontraindiceret ved iskæmisk hjertesygdom, ubehandlet hypertension og tidligere apopleksi.
Uddyb
Administrationsvejen er hele pointen. Det er ikke stoffet, der svigter i tabletform, men tiden: et anfald på 15–180 minutter er ovre, før en tablet når at virke.

Grænsen på højst 2 triptandoser i døgnet er en reel begrænsning hos en patient med op til flere anfald i døgnet, og det er en af grundene til, at ilten på trin 5 er så vigtig — den kan bruges ubegrænset.

Kontraindikationerne skal gennemgås ved ordinationen: iskæmisk hjertesygdom, ubehandlet hypertension og tidligere apopleksi.
Kilde: pro.medicin.dk: sumatriptan · NNBV: Klyngehovedpine
7 Almindelige analgetika virker IKKE og det er i sig selv et fingerpeg ▾
  • Der er normalt ingen effekt af simple analgetika eller opioider ved klyngehovedpine.
  • Peroral behandling når ikke at virke inden for anfaldets varighed.
  • Opioider har ingen plads og risikerer kun tilvænning hos en patient med op til 8 anfald i døgnet.
  • At patienten «har prøvet alt i håndkøb uden effekt» er i sig selv et diagnostisk fingerpeg.
Uddyb
Den manglende effekt af håndkøbsmedicin er en anamnestisk oplysning, ikke en klage. Hos en patient med svær ensidig hovedpine, der ikke reagerer på noget peroralt, er klyngehovedpine en nærliggende forklaring.

Opioidrisikoen er reel netop i denne gruppe: smerten er svær, og anfaldene kommer op til flere gange i døgnet — opioider har ingen plads og risikerer kun tilvænning.

Alternativerne på trin 5 og 6 skal derfor gøres tilgængelige hurtigt — det er dem, der fjerner behovet.
Kilde: DHOS Referenceprogram 2020, kap. 5: normalt ingen effekt af simple analgetika eller opioider · forløbsbeskrivelse (sundhed.dk): peroral behandling oftest nytteløs pga. kort anfaldsvarighed
8 Forebyggelse med verapamil EKG før opstart og ved dosisøgning ▾
Verapamil (Isoptin)Prednisolon
  • Verapamil er førstevalg — startes typisk som depottablet 100 mg × 2 i 3 dage, derefter 200 mg × 2, med videre optitrering hos specialisten.
  • EKG skal foreligge før opstart og gentages ved dosisøgning på grund af risikoen for AV-blok.
  • Prednisolon som overgangsbehandling kan bryde en klynge, mens verapamil optitreres — kort kur i specialistregi.
  • Optitreringen sker i specialistregi, men EKG'et tages ofte i praksis.
Uddyb
EKG-kravet er en konkret opgave: der skal foreligge et EKG før opstart og et nyt ved hver dosisøgning.

Optitreringen fortsætter hos specialisten, og overvågningen for AV-blok er nødvendig hele vejen op.

Prednisolonkuren er en overgang og ikke en behandling: den bryder klyngen, mens verapamil når op i dosis, og den skal have en slutdato fra begyndelsen.
Kilde: NNBV: Klyngehovedpine · pro.medicin.dk: verapamil · DHOS Referenceprogram 2020
9 Forebyggelsen følger klyngen op når den starter, ud når den er ovre ▾
  • Hurtig optrapning, når klyngen starter.
  • Gradvis udtrapning et par uger efter sidste anfald.
  • Den kroniske form kræver vedvarende behandling.
Uddyb
Timingen er det, der afgør effekten. En forebyggende behandling, der først startes, når klyngen har kørt i tre uger, når sjældent at gøre en forskel, før den er ovre af sig selv.

Derfor skal patienten have en plan med hjem: hvad gør hun, når det første anfald i en ny klynge kommer, og hvem kontakter hun.

Udtrapningen et par uger efter sidste anfald er den anden halvdel af planen — behandlingen fortsætter ellers året rundt uden indikation.
Kilde: NNBV: Klyngehovedpine · DHOS Referenceprogram 2020
10 Henvis — og hurtigt diagnose og behandling er en specialistopgave ▾
  • Ved mistanke om klyngehovedpine henvises subakut til praktiserende neurolog eller neurologisk afdeling.
  • Behandlingen foregår generelt på specialistniveau — men almen praksis skal kende anfaldsbehandlingen, for patienten står ofte i praksis først.
  • Foto eller video af anfaldet — rødt øje, ptose, rastløsheden — er en reel diagnostisk hjælp til neurologen. Foreslå det ved mistanke.
  • Ilt til hjemmebrug bevilges via neurologisk afdeling — kun under klyngerne, og udstyret afleveres igen, når klyngen ophører. Det kan genrekvireres med kort varsel.
  • Diagnosen medfører generelt tilskud til relevant medicin, når den er anført.
Ved mistanke om klyngehovedpine henvises subakut til praktiserende neurolog eller neurologisk afdeling. Diagnose, præparatvalg og optitrering hører i neurologisk regi, men anfaldsbehandlingen på trin 5 og 6 kan og bør startes i praksis, for patienten står ofte dér først. Foreslå patienten at optage foto eller video af et anfald — rødt øje, ptose og rastløsheden er lettere at vise end at beskrive og er en reel diagnostisk hjælp. Anfør smertens lokalisation og side, anfaldets varighed i minutter, antal anfald i døgnet, de autonome symptomer og hvilken side de sidder på, om patienten er rastløs eller søger ro under anfaldet, klyngernes længde og de symptomfrie perioder, om alkohol udløser anfald i klyngeperioden, hvad der er forsøgt af behandling med effekt, samt kardiovaskulær anamnese med henblik på triptan og verapamil — anfaldsvarigheden, de autonome symptomer og rastløsheden er dem, modtageren først kigger efter. Ilt til hjemmebrug bevilges via neurologisk afdeling og kun under klyngerne.
Uddyb
«Subakut» skal tages bogstaveligt. En klynge varer 4–12 uger, og en henvisning, der først når frem efter klyngen, rammer ind i en symptomfri periode, hvor der ikke er noget at behandle.

Derfor er anfaldsbehandlingen i praksis ikke et supplement, men det, der bærer patienten, indtil neurologen har set hende. Ilt og subkutan sumatriptan kan startes med det samme.

Iltordningens praktik er værd at kende: udstyret bevilges via neurologisk afdeling, afleveres når klyngen ophører, og kan genrekvireres med kort varsel — patienten skal ikke tro, at hun mister muligheden ved at aflevere det.
Kilde: Lægehåndbogen: Klyngehovedpine · NNBV: Klyngehovedpine · DHOS Referenceprogram 2020
Kilde: Lægehåndbogen: Klyngehovedpine og andre trigeminale autonome hovedpiner · NNBV: Klyngehovedpine · DHOS Referenceprogram 2020 · pro.medicin.dkgennemgået mod kilde — afventer gennemlæsning